Prof. Dr. Holger Strunk Startseite Kurioses Fall 1-10 Fall 11-20 Fall 21-30 Fall 31-38 Übersichten Fall 1 Fall 2 Fall 3 Fall 4 Fall 5 Fall 6 Fall 7 Fall 8 Fall 9 Fall 10 Fall 6 Unklarer Lebertumor Fragestellung Anamnese und Befund Seit dem frühen Säuglingsalter ist bei dem jetzt 14jährigen Mädchen eine Glykogenose Typ I bekannt (Glukose-6-Phosphatase-Mangel, M. Gierke). Im Rahmen einer langfristigen regelmäßigen Betreuung in einer Stoffwechsel-Spezialambulanz wurden sonographische Untersuchungen der Abdominalorgane durchgeführt. Bei einer dieser Untersuchungen fiel eine hepatische Raumforderung auf. Abb. 1: Sonographie der Leber Bei der körperlichen Untersuchung zeigte sich entsprechend der Grunderkrankung eine erhebliche Abdominalvorwölbung durch Hepatomegalie mit einer konsekutiven Lendenlordose sowie eine somatisch retardierte Entwicklung und reduzierte körperliche Leistungsfähigkeit. Palpatorisch ist ein Tumor nicht abgrenzbar. Laborchemisch fanden sich mittelgradig pathologische Befunde seitens der Leberfunktion (SGOT, SGPT, Gamma-GT). Die Gerinnung ist grenzwertig normal. Harnsäure im Serum leicht erhöht. Tumormarker alpha-1-Fetoprotein negativ. Hepatitis-Serologie negativ.  Abb. 2: CT-Untersuchung oben nativ, unten nach intravenöser Kontrastmittelgabe   Ihre Diagnose? Antwort Fall 6