Prof. Dr. Holger Strunk Startseite Kurioses Fall 1-10 Fall 11-20 Fall 21-30 Fall 31-38 Übersichten Lebersegmentanatomie Renale Angiomyolipome Gallenwegstumore Gallenwegstumore Übersichten Tumoröse Erkrankungen der Gallenwege 1. Gallengangskarzinom Das Gallengangskarzinom (Cholangiokarzinom) ist eine relativ seltene bösartige Erkrankung, die ca. 1% aller malignen Tumoren ausmacht. Als prädisponierend gelten Colitis ulzerosa, sklerosierende Cholangitis, Caroli Syndrom, Choledochuszyste, Parasitenbefall (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini) und einige chemikalische Noxen. Der Tumor geht meist von den größeren Gängen aus, in mehr als 2/3 ist er im D. choledochus bzw. Ductus hepaticus communis lokalisiert. Von einem Klatskin-Tumor spricht man, wenn der Tumor in der Hepaticusgabel sitzt (ca. 10%-25%). In 95% der Fälle handelt es sich um ein Adenokarzinom. Bei Verdacht auf ein Gallenwegskarzinom sollte sonographisch bestimmt werden (Robledo 1996): · eine eventuelle Gallenwegserweiterung; hierbei besonderes Augenmerk inwieweit eine Beteiligung von D. hepaticus communis, linkem und rechtem Hauptgang sowie ersten Seitästen vorliegt · die Höhe der Obstruktion: intrahepatisch, hilär, suprapankreatisch oder distal · der Nachweis eines Tumors · eine fokale oder diffuse Wandverdickung der Gallenwege · weitere intrahepatische Tumore · vergrößerte Lymphknoten · eine Pfortaderthrombose · eine Cholelithiasis · ggf. mittels Farbdoppler eine Leberarterienstenose  Schematische Klassifizierung infiltrierend wachsender Gallenwegskarzinome nach Bismuth. Bei einem zentral sitzenden Gallenwegskarzinom zeigt sich sonographisch eine isolierte intrahepatische Cholestase. Das Wachstumsmuster läßt sich morphologisch in infiltrierend, exophytisch und polypoid unterteilen (Robledo 1996). Beim infiltrierend wachsenden Typ zeigt sich ein Gangverschluß durch verdickte Wände, die sonographisch wie ein kleiner Tumor imponieren können. Eine extraduktale Raumforderung findet sich hierbei jedoch nicht. Bei einer längerstreckigen Infiltration können die Tumorgrenzen als "Schultern" erkannt werden; die innere Begrenzung der tumorinfiltrierten, aneinanderliegenden Gallengangswände zeigt sich mitunter als echoreiche zentrale Linie ("middle echo sign") (Robledo 1996). Exophytisch wachsendes, echoarmes, zentrales Gallenwegskarzinom (TU) mit Aufstau (hier gezeigt) des rechten Gallenwegs (R). Pfeil = mittlere Lebervene Infiltrierend wachsendes zentrales Gallenwegskarzinom. Im Bild gezeigt die "Tumorschultern" (Pfeil) bei Infiltration des rechten anterioren Hauptgallenweges. Bei exophytischem Wachstum findet sich eine Beteiligung des umgebenden Gewebes mit einem sonographisch nachweisbaren großen Tumor. Beim polypoiden Typ zeigt sich ein intraduktaler Tumor. Polypoides, rein intraduktal wachsendes Gallenwegskarzinom (Pfeil) mit Aufstau der vorgeschalteten Gallenwege (DHC). * = A. hepatica, P = Pfortader Ein sonographisch nachweisbarer Tumor ist bei mehr als 90 % der Patienten isoechogen verglichen mit der normalen Leber; ein Befund, der die in älterer Literatur häufig schlechte Erkennbarkeit erklärt (Choi 1989). In den anderen Fällen stellt sich der Tumor echoarm dar, ein echoreicher Tumor ist selten (Hann 1997, Looser 1992, Neumaier 1995, Päivänsalo 1993, Robledo 1996). Sonographisch kann die Obstruktionshöhe bei 96-100 % der Patienten bestimmt werden (Choi 1989, Hann 1997, Looser 1992, Päivänsalo 1993, Robledo 1996), bei den meisten der Patienten (86-95 %) kann auch der Tumor selbst oder eine diffuse Wandverdickung mit Obstruktion nachgewiesen werden (Hann 1997, Looser 1992, Neumaier 1995, Päivänsalo 1993, Robledo 1996). Die Diagnose eines Gallenwegskarzinoms konnte auch bei 17/18 Patienten gestellt werden, die ohne Ikterus wegen allgemeiner Beschwerden oder Leberenzymveränderungen untersucht wurden und bei denen sich im weiteren ein Gallengangskarzinom fand (Sugiyama 1997). Gelegentlich ist der eigentliche Klatskin-Tumor nicht nachweisbar. Hinweis ist dann die fehlende Darstellbarkeit des Konfluenz von rechtem und linken Gallengang (Choi 1989). Isoechogenes, zenral sitzendes Gallenwegskarzinom (Klatskin-Tumor; zwischen den Meßkreuzen) mit Aufstau des rechten (Pfeil) und linken (Pfeilspitze) Gallenwegs. Beim vermuteten zentralen Gallengangskarzinom sollte auch auf vergrößerte Lymphknoten im Leberhilus sowie auf eine Pfortaderthrombose geachtet werden. Diese fand sich bei bis zu 51 % der Patienten und konnte sonographisch mit hoher Sensitivität erkannt werden (Hann 1996 und 1997). Eine Stenose bzw. Infiltration der A. hepatica ist sonographisch dagegen wesentlich weniger gut zu erkennen (Hann 1996 und 1997). Auch der Nachweis vom Lymphknotenmetastasen oder von intrahepatischen und peritonealen Absiedlungen gelingt sonographisch lediglich mit einer Sensitivität von zum Teil unter 40 % (Neumaier 1995, Päivänsalo 1993). Querschnitt im rechten Oberbauch Zentral sitzendes, echoarmes Gallenwegskarzinom mit Aufstau der Gallenwege. Zur Therapie der Cholestase ist bereits ein Metallstent eingebracht, dessen proximaler Teil (Pfeil) zu erkennen ist; dieser ist noch von echoarmem Tumor umgeben. Der rechte Pfortaderast ist gut durchströmt, der linke (zwischen den Pfeilspitzen) ist verschlossen. Korrelierende angiographische Darstellung der Pfortader Bei Kontrastmittelinjektion in die Milzarterie (Pfeil) kontrastieren sich in der venösen Phase die Milzvene und Pfortaderhauptstamm (Pfeilspitze) sowie der rechter Pfortaderast (R), der linke stellt sich nicht dar (L?). Da der Klatskin-Tumor selbst oft nur klein und infiltrierend mit ausgeprägter Fibrose wächst, gelingt die histologische Diagnose nicht immer und oft wird die Diagnose aufgrund der "typischen" morphologischen Befunde bei einem schmerzlosen Ikterus gestellt. In einer Studie zeigte sich jedoch, das diese auf ein Cholangiogram begründete Diagnose eines infiltrierende Cholangiokarzinoms bei 30 / 98 Patienten fehlerhaft war. Histologisch handelte es sich in 5 Fällen um ein papilläres Gallenwegskarzinom (mit besserer Prognose), bei 12 Patienten um infiltrierende Gallenblasenkarzinome, bei 5 um Metastasen anderer Tumore, bei 2 um ein Mirrizzi-Syndrom, bei 3 um Granulome und bei 3 um benigne fokale Stenosen (Wetter 1991). Da auch benigne Ursachen das Bild eine zentralen Gallengangkarzinoms vortäuschen können, sollte z.B. vor Chemotherapie eine histologische Befundsicherung, z.B. durch Zangenbiopsie im Rahmen der ERC/PTCD oder auch perkutan in jedem Fall versucht werden (Knapen 1994). Mittels PTCD durchgeführte Biopsie Bei zentral sitzendem Gallenwegskarzinom wurde von rechts lateral eine PTCD (perkutane transhepatische Cholangiographie und Drainage) durchgeführt. Über diese wurde das verschlossene Segment im Hilusbereich sondiert und ein Draht in das linksseitige Gallenwegssystem (Pfeilspitze) sowie in den D. Choledochus (doppelte Pfeilspitze) eingebracht. Zentral ist eine Biopsiezange (Pfeil) zur Histologiegewinnung zu erkennen. CT-gesteuerte Punktion Zentral sitzendes, exophytisch wachsendes Gallenwegskarzinom (zwischen den Pfeilspitzen) mit Aufstau der Gallenwege (R = rechter, L = linker Hauptgallenweg). Zur Punktion und Histologie-Gewinnung eingebrachte 16G-Schneidbiopsiekanüle. Das primäre Gallengangskarzinom ist selten (10 %) auf die intrahepatischen Gallengänge beschränkt, außer bei prädisponierten Patienten mit einer Infektion durch Opisthorchis viverrini (Thailand). Sonographisch zeigt sich ein solitärer echoarmer oder inhomogener intrahepatischer Tumor oder multiple Tumore, die morphologisch nicht gegenüber anderen intrahepatischen Malignomen zu differenzieren sind (Ros 1988). Verkalkungen sind selten, noch seltener ist eine zystische Degeneration. Intrahepatisches Gallenwegskarzinom Überwiegend echoarmer Tumor im linken Leberlappen mit unscharfer Randkontur. 2. Zystadenome oder Zystadenokarzinome Andere intrahepatische biliäre Neoplasien sind selten, praktisch handelt es sich fast ausschließlich um Zystadenome oder Zystadenokarzinome. Meist sind Frauen im mittleren Alter betroffen, das typische Erscheinungsbild ist ähnlich ovariellen Zystadenomen (Zystadenokarzinome). Sonographisch zeigt sich eine zystische Raumforderung(en) mit multiplen Septen, häufig mit papillären Wandausziehungen, selten sind Verkalkungen (Buetow 1995). Zystadenom der Gallenwege (gleicher Pat. wie rechts und unten) Die dargestellten Untersuchungen zeigen eine massive Dilatation der intrahepatischen Gallenwege, sowohl im linken wie im rechten Leberlappen. Im Bereich des linken Gallenweges sowie des Ductus choledochus und wahrscheinlich in den rechten Segment-Gallenweg hineinreichend finden sich zystische Formationen mit konsekutiver Verlegung der intrahepatischen Gallenwege. In der großen zystischen Formation im Bereich des linksseitigen Gallenweges finden sich einzelne, brückenartig von Wand zu Wand reichende solide Formationen. Nach Kontrastmittelapplikation in der CT zeigen sich keine anreichernden Tumoranteile. Aufgrund der Septen sowie der solideren Anteile ist ein cholangio-zelluläres Carcinom differentialdiagnostisch zu berücksichtigen. Zystadenom der Gallenwege (gleicher Pat. wie links und unten)   Zystadenom der Gallenwege (ERC; gleicher Pat. wie rechts und oben) Zystadenom der Gallenwege (CT; gleicher Pat. wie links und oben) Zystadenom der Leber Zystadenom der Leber In der insgesamt vergrößerten Leber finden sich multiple teils echofreie (Pfeile), teils gemischt echogene (zwischen den Pfeilspitzen) Tumore. Differentialdiagnostisch kommen komplizierte Leberzysten (Einblutung, Infektion), Echinococcus-Zysten, Abszesse, Hämatome oder zystische Metastasen in Betracht. Zur Klärung ist eine Zystenpunktion indiziert; die Differenzierung Zystadenom/-adenokarzinom ist jedoch nur nach chirurgischer Resektion möglich. 3. Embryonales Rhabdomyosarkom der Gallenwege Hierbei handelt es sich um einen seltenen, meist vom D. hepaticus communis ausgehenden kindlichen Tumor.Histologisch ähnelt er dem von der Harnblase oder Vagina ausgehenden Sarcoma botryoides. Mittleres Manifestationsalter ist 3 Jahre. Der intraluminal wachsende Tumor führt zu einer Aufweitung vorgeschalteter Gallenwege und wächst häufig entlang der Gallenwege in die Leber ein. Die Größe beträgt meist zwischen 8-20 cm. Metastasen zum Diagnosezeitpunkt kommen bei etwa 30 % der Kinder vor. 4. Hamartome der Gallengänge Hamartome der Gallengänge (Synonyme: von Meyenburg Komplexe, Mikrohamartome) sind selten. Es handelt sich um Duplikationen der Gallenwege mit dichter umgebender Fibrose, jedoch ohne Verbindung zum Gallengangsystem. Das sonographische Bild ist uncharakteristisch und reicht von echoarmen bis echoreichen Tumor (Gallego 1995). Biliäre Hamartome In der insgesamt sehr inhomogenen Leber finden sich multiple, teils echoarme, teils echofreie rundliche Tumore (Pfeilspitzen). Biliäre Hamartome Nachweis multipler echoreicher Tumore in der gesamten Leber, die von wenigen Millimetern bis zu etwa 1 cm groß sind (Pfeilspitzen). Eine progressive Papillomatose stellt eine seltene Präkanzerose dar, bei der multiple proliferierende, papilläre Hamartome vorkommen (Holtkamp 1994). 5. Peribiliäre Zysten Peribiliäre Zysten kommen in nach autoptischen Untersuchungen bei etwa 50 % der Leberzirrhosen vor; in der bildgebenden Diagnostik sind sie jedoch selten beschrieben. Sie sind in Nähe der Leberpforte lokalisiert und variieren in der Größe von wenigen Millimetern bis einige Zentimeter. In den meisten Fällen haben sie keine klinische Relevanz, könne jedoch unter Umständen den Gallefluß behindern. Länglich konfigurierte peribiliäre Zysten können mit dilatierten Gallengängen verwechselt werden (Terayama 1995). Literatur Buetow C, Buck J, Pantongrag-Brown L, Ros P, Devaney K, Goodman Z, Cruess D. Biliary cystadenoma and cystadenocarcinoma: clinical-imaging-pathologic correlation with emphasis on the importance of ovarian stroma. Radiology 1995; 196: 805-811 Choi B, Lee J, Han M, Kim S, Yi J, Kim C. Hilar cholangiocarcinoma: comparative study with sonography and CT. Radiology 1989; 172: 689-692 Gallego J, Suarez I, Soler R. Multiple bile duct hamartomas: US, CT, and MR findings. Acta Radiologica 1995; 36: 273-275 Hann L, Greatrex K, Bach A, Fong Y, Blumgart L. Cholangiocarcinoma at the hepatic hilus: sonographic findings. AJR 1997; 168: 985-989 Hann L, Fong Y, Shriver C, Botet J, Brown K, Klimstra D, Blumgart L. Malignant hepatic hilar tumors: can ultrasound be used as an alternative to angiography with CT arterial portography for determination of resectability? J Ultrasound Med 1996;15: 37-45 Holtkamp W, Reis H. Papillomatosis of the bile ducts: papilloma-carcinoma sequence. AJR 1994; 89: 2253-2254 Knapen P, Ponette E, Marchal G, Baert A, van Steenbergen W, Fevery J, Geboes K, Sciot R, Aerts R, Kerremans R. Three cases of non-tumoral tight stenosis of the bifurcation of the hilar bile ducts. Fortschr Röntgenstr 1994; 161: 561-563 Looser C, Stain S, Baer H, Triller J, Blumgart L. Staging of hilar cholangiocarcinoma by ultrasound and duplex sonography: a comparison with angiography and operative findings. Br J Radiol 1992; 65: 871-877 Neumaier C, Bertolotto M, Perrone R, Martinoli C, Loria F, Silvestri E. Staging of hilar cholangiocarcinoma with ultrasound. J Clin Ultrasound 1995; 23: 173-178 Päivänsalo M, Oikarinen H, Tikkakoski T, Puumala K, Suramo L. Radiological findings in bile duct carcinoma. Fortschr Röntgenstr 1993; 159: 4-9 Robledo R, Muro A, Prieto M. Extrahepatic bile duct carcinoma: US characteristics and accuracy in demonstration of tumors. Radiology 1996; 198: 869-873 Ros P, Buck J, Goodman Z,et al. Intrahepatic cholangiocarcinoma: Radiologic-pathologic correlation. Radiology 1988; 167: 689-693 Sugiyama M, Atomi Y, Kuroda A, Muto T. Bile duct carcinoma without jaundice: clues to early diagnosis. Hepato-Gastroenterology 1997; 44: 1477-1483 Terayama N, Matsui O, Hoshiba K, Kadoya M, Yoshikawa J, Gabata T, Takashima T, Terada T, Nakanuma Y, Shinozaki K, Arai K, Morioka T. Peribiliary cysts in liver cirrhosis: US, CT, and MR findings. J Comput Assist Tomogr 1995; 19: 419-423 Wetter L, Ring E, Pellegrini C, Way L. Differential diagnosis of sclerosing cholangiocarcinoma of the common hepatic duct (Klatskin tumors). Am J Surg 1991; 161: 57-63